Allgemeine Pädiatrie -
Prof. Dr. Hansjosef Böhles

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Expertise

Die allgemeine Pädiatrie unter der Leitung von Prof. Dr. H. Böhles umfasst die Bereiche Stoffwechselerkrankungen, Pädiatrische Endokrinologie, Pädiatrische Gastroenterologie und Mukoviszidose, Pädiatrische Neurologie und Pädiatrische Pneumologie und Aller- gologie.
Das Spezialgebiet der Arbeitsgruppe von Prof. Böhles liegt in den angeborenen und erworbenen Stoffwechselerkrankungen im Kindesalter sowie in der Pädiatrische Endokrinologie. Das Zentrum untergliedert sich in die Ambulanz für metabolische und neurometabolische Störungen sowie in das metabolische Labor mit der Möglichkeit der selbständigen Diagnostik einer großen Zahl angeborener und erworbener Defekte des Intermediärstoffwechsels. Die spezielle Analytik bietet Messungen von Neurotransmitter im Liquor, Metaboliten der Kreatinsynthese, Metabolite des Purin- und Pyrimidin- stoffwechsels, Überlangkettige Fettsäuren sowie Metabolite des Carnitinstoffwechsels.

Die wissenschaftlichen Fragestellungen beschäftigen sich mit:

• Oxidativem Stress im Kindesalter
  
• Neurologischen Phänomene bei entzündlichen Darmerkrankungen
  
• Beeinflussung systemischer Entzündungen durch die Ernährung mit w-3-Fettsäuren
  
• Oxidativem Stress bei verschiedenen Ataxieformen
  
• Einfluss von ungesättigten Fettsäuren auf die allergische Entzündungen
  
• Einfluss einer oralen Substitutionstherapie mit Docosahexaensäure auf den elektrophysiologisch nachweisbaren Basisdefekt bei Mukoviszidose
  
• Neurotransmitterstoffwechsel
  
• Die Wirkung von w-3 Fettsäuren auf den Verlauf des Asthma bronchiale
  
  

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Methoden und Geräte

• Aminosäuren-Analytik (Analyser) in Körperflüssigkeiten
  
• Analyse der organischen Säuren mittels Gas-chromatografie/massenspektrometrie (GCMS)
  
• Fettsäurenanalytik (C12---C26) mittels GC u. GCMS
  
• Neurotransmitter in Liquor mittels HPLC mit amperometrische Detektion (CoulArray)
  
• Purine/Pyrimidine (HPLC mit DiodenArray)
  
• Direkt und indirekte Kalorimetrie
  
• Messung von DNA-Oxidation (8-hydroxy-29-deoxyguanosine)
  
  

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Mitarbeiter

• Prof. Dr. S. Zielen (Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Mukoviszidose)
  
• Priv. Doz. Dr. M. Kieslich Pädiatrische Neurologie
  
• Dr. H.-G. Posselt (Pädiatrische Gastroenterologie und Mukoviszidose)
  
• Dr. J. Herwig (Diabetes mellitus im Kindesalter)
  
• Dr. A. Sewell (Labor)
  
• Frau Dr. F. Asskali (Aminosäuren und Fettsäuren)
  
• Dr. A.C. Sewell (organische Säuren)
  
• K. Müller (Neurotransmitter, Purine/Pyrimidine, Kalorimetrie)

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Publikationen

• Wilhelm M, Tobias R, Asskali F, Kraehner R, Kuly S, Klinghammer L, Boehles H, Daniel WG. Red blood cell omega-3 fatty acids and the risk of ventricular arrhythmias in patients with heart failure. Am Heart J (2008) 155: 971-977.
  
• Koletzko B, Lien E, Agostoni C, Böhles H, Campoy C, Cetin I, Decsi T, Dudenhausen JW, Dupont C, Forsyth S, Hoesli I, Holzgreve W, Lapillonne A, Putet G, Secher NJ, Symonds M, Szajewska H, Willatts P, Uauy R; World Association of Perinatal Medicine Dietary Guidelines Working Group. The roles of long-chain polyunsaturated fatty acids in pregnancy, lactation and infancy: review of current knowledge and consensus recommendations. J Perinat Med (2008) 36: 5-14.
  
• Schubert R, Kitz R, Beermann C, Rose MA, Baer PC, Zielen S, Boehles H. Influence of low-dose polyunsaturated fatty acids supplementation on the inflammatory response of healthy adults. Nutrition (2007) 23: 724-730.
  
• Parbel S, Vlaho S, Gebhardt B, Porto L, Hattingen E, Klingebiel T, Böhles H, Kieslich M. Diagnostic difficulties in encephalitis and glioma. Klin Padiatr (2007) 219: 222-224.
  
• Herwig J, Scholl-Schilling G, Böhles H. Glycaemic control and hypoglycaemia in children, adolescents and young adults with unstable type 1 diabetes mellitus treated with insulin glargine or intermediate-acting insulin. J Pediatr Endocrinol Metab (2007) 20: 517-525.
  
• Kitz R, Rose MA, Schönborn H, Zielen S, Böhles HJ. Impact of early dietary gamma-linolenic acid supplementation on atopic eczema in infancy. Pediatr Allergy Immunol (2006) 17: 112-117.
  
• Arndt T, Gressner A, Herwig J, Meier U, Sewell AC. Argininosuccinate lyase deficiency (ASL) and carbohydrate-deficient transferrin (CDT): experience with four independent CDT analysis methods--misleading results given by the %CDT TIA assay. CLIN CHIM ACTA (2006) 373: 117-120
  
• Gebhardt B, Dittrich S, Parbel S, Vlaho S, Matsika O, Bohles H. N-carbamylglutamate protects patients with decompensated propionic aciduria from hyperammonaemia. J Inherit Metab Dis (2005) 28: 241-244.